RELATO DE CASOS
CORDOMA SACROCOCCÍGEO GIGANTE - RELATO DE CASO
Giant Sacrococcygeal Chordoma - Case Report
Tiago Leal Ghezzi1; Gustavo Pereira Filho2; Giuliano Chemale Cigerza2; Oly Campos Corleta3
1 Coloproctologista. Mestrando em Medicina: Ciências Cirúrgicas, Universidade Federal do Rio Grande do Sul. 2 Residente de Cirurgia Geral do Hospital Clínicas de Porto Alegre. 3 Médico Residente de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. 4 Médica Patologista do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. 5 Professor Substituto Doutor do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul.
GHEZZI TL; PEREIRA FILHO G; CIGERZA GC; CRUZ DB; PÊGAS KL; CORLETA OC. Cordoma Sacrococcígeo Gigante - Relato de Caso. Rev bras Coloproct, 2009;29(2): 233-236.
Resumo: Cordoma sacrococcígeo é uma neoplasia maligna rara que se origina de remanescentes da notocorda. A localização crítica, comportamento localmente agressivo, reconhecida resistência à radioterapia, significativa morbimortalidade cirúrgica e elevada taxa de recidiva tornam seu tratamento um desafio. Descrevemos um caso de cordoma sacrococcígeo gigante.
Descritores: Cordoma; Região sacrococcígea; Radioterapia; Neoplasias; Diagnóstico.
INTRODUÇÃO
Cordoma é uma neoplasia epitelial maligna
rara que se origina de remanescentes embriológicos
da notocorda primitiva(1). Aproximadamente 50% se
originam na região
sacrococcígea(1-8). Apesar do
crescimento lento e baixo potencial de disseminação,
caracterizam-se pela localização crítica, comportamento
localmente agressivo e elevada taxa de recidiva
cirúrgica(5,6). Há, portanto, consenso quanto à dificuldade
no tratamento(6). Relatamos um caso de
cordoma sacrococcígeo gigante com invasão coxo-femoral.
RELATO DO CASO
C.M.S., 65 anos, masculino, solteiro, natural e procedente de São Gabriel (RS), consultou-se no
ambulatório de cirurgia oncológica do Hospital de
Clínicas de Porto Alegre (HCPA) dia 22/09/2008. Relatava
história de tumoração lombossacra dolorosa com
crescimento progressivo nos últimos 2 anos. Atribuía
seu surgimento a um traumatismo prévio no local.
Queixava-se de irradiação da dor para o joelho esquerdo
e claudicação com necessidade de uso de órtese.
Relatava exacerbação da dor em posição supina ou
sentada, e alívio em ortostatismo. Negava comorbidades,
uso de medicamentos ou histórico cirúrgico prévio.
Desconhecia histórico médico familiar para neoplasias
malignas. Negava vícios.
Ao exame físico apresentava-se em regular
estado geral, corado e emagrecido. Na região
lombossacra identificava-se tumoração endurecida, de limites
imprecisos, com cerca de 15 cm de diâmetro,
estendendo-se ao glúteo esquerdo (Figura 1). O membro inferior
esquerdo apresentava atrofia muscular significativa
e paresia com força grau 4+/5. Exames abdominal
e inguinal eram normais. O exame proctológico
demonstrava abaulamento da parede retal posterior, com
preservação da mucosa, e indefinição do ângulo anorretal.
Figura 1 - Tumoração sacral com atrofia da musculatura da
coxa esquerda.. |
Figura 2 - (corte coronal) - Invasão da musculatura pélvica
esquerda e contato com o reto. |
Figura 3 - Hematoxilina-eosina 400X. |
Figura 4 - Imunoistoquímica EMA 100X.. |
ABSTRACT:Sacrococcygeal chordoma is a rare malignant neoplasm arised from the remmants of the notochord. The
critical localization, locally aggressive behavior, well-known resistance to radiation therapy, meaningful surgical morbimortality
and increased recurrence rate become its treatment a challenge. We describe a case of a giant unresectable sacrococcygeal chordoma.
Key words: Chordoma; Sacrococcygeal region; Radiotherapy; Neoplasms; Diagnosis.
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Endereço para correspondência:
Tiago Leal Ghezzi
Rua Ramiro Barcelos 910 / 601
Floresta - Porto Alegre - RS
CEP 90035-001
Telefone: (51) 3311-8915 / Fax: (51) 3311-8151.
E-mail: tlghezzi@terra.com.br
Recebido em 28/01/2009
Aceito para publicação em 02/03/2009
Trabalho realizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Universidade Federal do Rio Grande do Sul - Brasil.